Аргинин.Ру - всё об аргинине  
В начало
Контакты
Рекламодателям
 


молекула L-arginine
молекула L-arginine

Нобелевские лауреаты 1998 года:

Ф.Ферчготт

Л.Игнарро

Ф.Мурад

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Про аргинин:

Что такое аргинин?
Откуда берется аргинин?
Механизм действия.

Аргинин в медицине:

Сердечная недостаточн.
Стенокардия
Гипертония
Онкология (рак)
Геронтология (старение)
Атеросклероз
Травмы
Ожоги
Гормональный обмен
ВИЧ/СПИД

Где купить аргинин

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Библиотека статей:




Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_base has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 21

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_client has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 615

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_context has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1177

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_articles has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1529

Warning: Use of undefined constant _SAPE_USER - assumed '_SAPE_USER' (this will throw an Error in a future version of PHP) in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1090
Авторы:Ding XQ, Nour M, Ritter LM, Goldberg AF, Fliesler SJ, Naash MI.
Дата:2004 год, июль.

The R172W mutation in peripherin/rds causes a cone-rod dystrophy in transgenic mice.

  автоматический перевод
Peripherin/rds (P/rds) is a membrane glycoprotein essential for the photoreceptor outer segment disc morphogenesis and maintenance. More than half of the disease-causing mutations in P/rds have been linked to different forms of macular dystrophy; the most common one is substitution of tryptophan for arginine at position 172 (R172W). Here we confirm the patient phenotype associated with the expression of R172W mutation in transgenic mice. Functional, structural and biochemical analyses showed that, while R172W P/rds is appropriately localized, a direct correlation exists between transgene expression levels and the onset/severity of the phenotype. In the wild-type background, both cone and rod photoreceptors' structure and function were significantly diminished, which indicates a dominant-negative, cone-rod defect. Whereas rds(+/-) mice maintained the normal cone function at early ages, cone responses in R172W/rds(+/-) mice were diminished to 41% of the wild-type level signifying a preferential damaging effect of the mutation on cones. Conversely, R172W/rds(+/-) mice showed a significant rescue of rod function and improvement of rod outer segment structure. Although rds(-/-) mice have no detectable rod or cone responses, R172W/rds(-/-) animals retained 30% of wild-type structure and rod function, but no significant rescue of cone function was detected at 1 month of age. No biochemical abnormalities were observed in complex formation and association with Rom-1; however, R172W protein was more sensitive to tryptic digestion, indicative of a change in protein conformation, possibly contributing to the cone-dominated phenotype. As the first animal model for P/rds-associated cone-rod dystrophy, R172W mice provide a valuable tool for studying the pathophysiology of P/rds-associated human retinal dystrophies and the development of therapeutic strategies to intervene in these diseases.   Peripherin / патронов (P / шт) является мембранный гликопротеин важно для фоторецептор космического сегмента диск морфогенеза и техническое обслуживание. Более половины этого заболевания, вызывающего мутации в P / патронов были связаны с различными формами macular дистрофии, наиболее распространенной является то замена триптофана для аргинина в позиции 172 (R172W). Здесь мы подтверждаем пациента фенотип, связанных с проявлением мутации R172W в трансгенных мышей. Функциональные, структурные и биохимические анализы показали, что, в то время как R172W P / патронов надлежащим локализован, прямая связь существует между трансгена выражения уровнях и с наступлением / тяжести в фенотип. В дикого фона, как конус и прутков фоторецепторов "Структура и функции были значительно уменьшилась, что свидетельствует о доминирующей-отрицательный, конус-стержень дефектом. Если патронов (+/-) мышей сохранить нормальный конус функции на ранних возрастов, конус ответы в R172W/rds (+/-) мышей были уменьшилась до 41% от дикого уровне означает преимущественное пагубные последствия в мутации по конусы . И наоборот, R172W/rds (+/-) мышах показали значительное спасти род функции и улучшения стержень космического сегмента структуры. Хотя патронов (-/-) мышей не обнаружить стержень или конус ответов, R172W/rds (-/-) животных сохраняется 30% от дикого структуру и функцию стержня, но никаких существенных спасения конус функция была обнаружена на 1 месяц возраста. Нет биохимические аномалии наблюдались в сложных формирования и ассоциации с ПЗУ-1, однако, R172W белка является более чувствительной к триптиха пищеварения, свидетельствуют об изменении конформации белка, возможно, способствуя тем самым конус доминируют фенотип. В первой животной модели для P / патронов, связанных с конусом-стержень дистрофия, R172W мышей служить ценным инструментом для изучения патофизиологии Р / патронов, связанных с человеческой сетчатки dystrophies и разработки терапевтических стратегий вмешаться в этих заболеваний.

к списку статей за 2004 год (en)

в библиотеку