Аргинин.Ру - всё об аргинине  
В начало
Контакты
Рекламодателям
 


молекула L-arginine
молекула L-arginine

Нобелевские лауреаты 1998 года:

Ф.Ферчготт

Л.Игнарро

Ф.Мурад

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Про аргинин:

Что такое аргинин?
Откуда берется аргинин?
Механизм действия.

Аргинин в медицине:

Сердечная недостаточн.
Стенокардия
Гипертония
Онкология (рак)
Геронтология (старение)
Атеросклероз
Травмы
Ожоги
Гормональный обмен
ВИЧ/СПИД

Где купить аргинин

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Библиотека статей:




Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_base has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 21

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_client has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 615

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_context has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1177

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_articles has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1529

Warning: Use of undefined constant _SAPE_USER - assumed '_SAPE_USER' (this will throw an Error in a future version of PHP) in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1090
Авторы:Hein LK, Hopwood JJ, Clements PR, Brooks DA.
Дата:2003 год, октябрь.

The alpha-L-iduronidase mutations R89Q and R89W result in an attenuated mucopolysaccharidosis type I clinical presentation.

  автоматический перевод
Mucopolysaccharidosis type I (MPS I; McKusick 25280; Hurler syndrome, Hurler-Scheie syndrome and Scheie syndrome) is caused by a deficiency in the lysosomal hydrolase, alpha-L-iduronidase (EC 3.2.1.76). MPS I patients present within a clinical spectrum bounded by the extremes of Hurler and Scheie syndromes. The alpha-L-iduronidase missense mutations R89Q and R89W were investigated and altered an important arginine residue proposed to be a nucleophile activator in the catalytic mechanism of alpha-L-iduronidase. The R89Q alpha-L-iduronidase mutation was shown to result in a reduced level of alpha-L-iduronidase protein (< or =10% of normal control) compared to a normal control level of alpha-L-iduronidase protein that was detected for the R89W alpha-L-iduronidase mutation. When taking into account alpha-L-iduronidase specific activity, the R89W mutation had a greater effect on alpha-L-iduronidase activity than the R89Q mutation. However, overall the R89W mutation produced more residual alpha-L-iduronidase activity than the R89Q mutation. This was consistent with MPS I patients, with an R89W allele, having a less severe clinical presentation compared to MPS I patients with either a double or single allelic R89Q mutation. The effects of the R89Q and R89W mutations on enzyme activity supported the proposed role of R89 as a nucleophile activator in the catalytic mechanism of alpha-L-iduronidase.   Mucopolysaccharidosis тип I (MPS I; McKusick 25280; Хурлер синдром, Хурлер-Шейе синдрома и Шейе синдром), это вызвано недостатком в лизосомных hydrolase, альфа-L-iduronidase (ЕС 3.2.1.76). MPS я пациентов в пределах клинического спектра, ограниченной экстремальностями Хурлер и Шейе синдромов. В альфа-L-iduronidase missense мутаций R89Q и R89W были расследованы и изменили важный аргинина остатков предложил быть nucleophile активатора в каталитический механизм альфа-L-iduronidase. В R89Q альфа-L-iduronidase мутация была показана, приведет к уменьшению уровня альфа-L-iduronidase белка (<или = 10% от нормального контроля) по сравнению с нормальным контролем уровень альфа-L-iduronidase протеин, который был обнаружен в R89W с альфа-L-iduronidase мутации. Принимая во внимание альфа-L-iduronidase конкретной деятельности, R89W мутации имеют больше влияния на альфа-L-iduronidase деятельности, чем R89Q мутации. Однако, в целом R89W мутации произвел больше остаточного альфа-L-iduronidase деятельности, чем R89Q мутации. Это согласуется с MPS я пациентов с R89W аллеля, с менее тяжелой клинической презентации по сравнению с MPS я больных либо двойные или одиночные аллельных R89Q мутации. Воздействие на R89Q и R89W мутаций на активность фермента поддерживает предложенную роль R89 как nucleophile активатора в каталитический механизм альфа-L-iduronidase.

к списку статей за 2003 год (en)

в библиотеку