Аргинин.Ру - всё об аргинине  
В начало
Контакты
Рекламодателям
 


молекула L-arginine
молекула L-arginine

Нобелевские лауреаты 1998 года:

Ф.Ферчготт

Л.Игнарро

Ф.Мурад

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Про аргинин:

Что такое аргинин?
Откуда берется аргинин?
Механизм действия.

Аргинин в медицине:

Сердечная недостаточн.
Стенокардия
Гипертония
Онкология (рак)
Геронтология (старение)
Атеросклероз
Травмы
Ожоги
Гормональный обмен
ВИЧ/СПИД

Где купить аргинин

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Библиотека статей:




Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_base has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 21

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_client has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 615

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_context has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1177

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_articles has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1529

Warning: Use of undefined constant _SAPE_USER - assumed '_SAPE_USER' (this will throw an Error in a future version of PHP) in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1090
Авторы:Martens JW, Lumbroso S, Verhoef-Post M, Georget V, Richter-Unruh A, Szarras-Czapnik M, Romer TE, Brunner HG, Themmen AP, Sultan Ch.
Дата:2002 год, июнь.

Mutant luteinizing hormone receptors in a compound heterozygous patient with complete Leydig cell hypoplasia: abnormal processing causes signaling deficiency.

  автоматический перевод
Over the past 5 yr several inactivating mutations in the LH receptor gene have been demonstrated to cause Leydig cell hypoplasia, a rare autosomal recessive form of male pseudohermaphroditism. Here, we report the identification of two new LH receptor mutations in a compound heterozygous case of complete Leydig hypoplasia and determine the cause of the signaling deficiency at a molecular level. On the paternal allele of the patient we identified in codon 343 a T to A transversion that changes a conserved cysteine in the hinge region of the receptor to serine (C343S); on the maternal allele a T to C transition causes another conserved cysteine at codon 543 in trans-membrane segment 5 to be altered to arginine (C543R). Both of these mutant receptors are completely devoid of hormone-induced cAMP reporter gene activation. Using Western blotting of expressed LH receptor protein with a hemagglutinin tag, we further show that despite complete absence of total and cell surface hormone binding, protein levels of both mutant LH receptors are only moderately affected. The expression and study of enhanced green fluorescent protein-tagged receptors confirmed this view and further indicated that initial translocation to the endoplasmic reticulum of these mutant receptors is normal. After that, however, translocation is halted or misrouted, and as a result, neither mutant ever reaches the cell surface, and they cannot bind hormone. This lack of processing is also indicated by reduced presence of an 80-kDa protein, the only N-linked glycosylated protein in the LH receptor protein profile. Thus, complete lack of signaling by the identified mutant LH receptors is caused by insufficient processing from the endoplasmic reticulum to the cell surface and results in complete Leydig cell hypoplasia in this patient.   За последние 5 лет несколько инактивации мутаций в LH гена рецептора были продемонстрированы причиной Лидиг клеток гипоплазия, редкий аутосомно-рецессивной форме мужского pseudohermaphroditism. Здесь мы сообщаем идентификации двух новых LH рецептора мутации в комплексе гетерозиготных случае полного Лидиг гипоплазии и определить причину этой сигнализации дефицита на молекулярном уровне. По отцовской аллеля пациента мы выявили в codon 343 Т А transversion том, что сохранение изменений цистеина в регионе зависят от рецепторе на серин (C343S); по материнской аллеля Т-С другой причины перехода сохранение цистеина на codon 543 в транс-мембранного сегмент 5, которая будет изменена на аргинина (C543R). Оба этих мутантных рецепторов полностью лишена гормонов, вызванных цАМФ репортера активации гена. Использование западных блоттинга из выразил LH рецепторных белков с hemagglutinin тег, мы также показывают, что, несмотря на полное отсутствие полной и клеточной поверхности гормона обязательными, уровни белка, так мутанта LH рецепторов лишь умеренно пострадавших. Выражение и исследование более зеленого флуоресцентного белка-тегами рецепторов подтвердил это мнение, и далее указал, что первоначальный транслокации к эндоплазматического ретикулума этих мутантных рецепторов является нормальной. После этого, однако, перемещение прекращается или misrouted, и, как следствие, ни мутантов, когда достигает клеточной поверхности, и они не могут связывать гормон. Это отсутствие обработки также указывается на сокращение присутствия на 80-кДа белка, единственный N-связана гликированного белка в LH рецептора белка профиля. Таким образом, полное отсутствие сигналов со стороны определенных мутантных рецепторов LH вызвано недостаточной обработки из эндоплазматического ретикулума на поверхности клеток и приводит к полной Лидиг клеток гипоплазии в этом пациента.

к списку статей за 2002 год (en)

в библиотеку