Аргинин.Ру - всё об аргинине  
В начало
Контакты
Рекламодателям
 


молекула L-arginine
молекула L-arginine

Нобелевские лауреаты 1998 года:

Ф.Ферчготт

Л.Игнарро

Ф.Мурад

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Про аргинин:

Что такое аргинин?
Откуда берется аргинин?
Механизм действия.

Аргинин в медицине:

Сердечная недостаточн.
Стенокардия
Гипертония
Онкология (рак)
Геронтология (старение)
Атеросклероз
Травмы
Ожоги
Гормональный обмен
ВИЧ/СПИД

Где купить аргинин

аргинин по 1000 мг 90 капсул производства Solgar

Библиотека статей:




Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_base has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 21

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_client has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 615

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_context has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1177

Deprecated: Methods with the same name as their class will not be constructors in a future version of PHP; SAPE_articles has a deprecated constructor in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1529

Warning: Use of undefined constant _SAPE_USER - assumed '_SAPE_USER' (this will throw an Error in a future version of PHP) in /home/ih72672/public_html/arginine.ru/1152e72650d4093c1a42c7534a7d7797/sape.php on line 1090
Авторы: Yu B, Thompson GD, Yip P, Howell PL, Davidson AR.
Дата:2001 год, декабрь.

Mechanisms for intragenic complementation at the human argininosuccinate lyase locus.

  автоматический перевод
Argininosuccinate lyase (ASL) is a homotetrameric enzyme that catalyzes the reversible cleavage of argininosuccinate to arginine and fumarate. Deficiencies in the enzyme result in the autosomal, recessive disorder argininosuccinic aciduria. Considerable clinical and genetic heterogeneity is associated with this disorder, which is thought to be a consequence of the extensive intragenic complementation identified in patient strains. Our ability to predict genotype-phenotype relationships is hampered by the current lack of understanding of the mechanisms by which complementation can occur. The 3-dimensional structure of wild-type ASL has enabled us to propose that the complementation between two ASL active site mutant subunits, Q286R and D87G, occurs through a regeneration of functional active sites in the heteromutant protein. We have reconstructed this complementation event, both in vivo and in vitro, using recombinant proteins and have confirmed this hypothesis. The complementation events between Q286R and two nonactive site mutants, M360T and A398D, have also been characterized. The M360T and A398D substitutions have adverse effects on the thermodynamic stability of the protein. Complementation between either the M360T or the A398D mutant and the stable Q286R mutant occurs through the formation of a more stable heteromeric protein with partial recovery of catalytic activity. The detection and characterization of a novel complementation event between the A398D and D87G mutants has shown how complementation in patients with argininosuccinic aciduria may correlate with the clinical phenotype.   Argininosuccinate lyase (ASL) является homotetrameric фермента, что слово обратимый раскол в argininosuccinate к аргинина и fumarate. Недостатки в фермента приводит к аутосомно, рецессивные расстройства argininosuccinic aciduria. Значительный клинические и генетические неоднородность связана с этим беспорядком, который, как считается, является следствием обширной intragenic взаимодополняемости, выявленных в пациента штаммов. Наша способность прогнозировать генотип-фенотип связей сдерживается отсутствием в настоящее время понимание механизмов, с помощью которых взаимодополняемости может произойти. В 3-мерной структуры дикого ASL позволило нам предложить, чтобы взаимодополняемости между двумя ASL Активные сайт мутанта подразделения, Q286R и D87G, происходит через возрождение функциональных активных сайтов в heteromutant белка. Мы реконструкции этой взаимодополняемости событие, как в живом организме, и в vitro с использованием рекомбинантных белков и подтвердили эту гипотезу. В взаимодополняемости мероприятий между Q286R и два nonactive сайт мутантов, M360T и A398D, также были характерны. На M360T и A398D замен оказать неблагоприятное воздействие на термодинамической стабильности белка. Комплементацин между либо M360T или A398D мутанта и стабильной Q286R мутанта происходит через создание более стабильной heteromeric белка с частичного восстановления каталитической активности. Обнаружение и характеристика романа взаимодополняемости между случае A398D и D87G мутантов показал, как взаимодополняемости, у пациентов с argininosuccinic aciduria мая коррелирует с клиническим фенотипом.

к списку статей за 2001 год (en)

в библиотеку